Apresentação
Erros inatos do metabolismo (EMI) são alterações permanentes que ocorrem em vias metabólicas específicas por mutações genéticas aleatórias. O bloqueio de uma via metabólica ocasiona o acúmulo de substrato, deficiência do produto de reação ou o desvio da rota metabólica (Touati et al., 2003). Geralmente as moléstias oriundas são graves e colocam em risco a sobrevida dos indivíduos afetados. Dentre os EMI, a Frutosemia ou intolerância hereditária à frutose ocorre por ausência da enzima hepática aldolase B. Essa enzima é responsável pela quebra de um substrato (frutose-1-fosfato) e todos os sinais e sintomas são decorrentes do acúmulo da frutose-1-fosfato, da diminuição do nível de fósforo inorgânico dentro da célula e das inibições enzimáticas secundárias ao acúmulo de frutose-1-fosfato. A forma de transmissão das doenças é a herança autossômica recessiva, ou seja, os pais não possuem a doença. |
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Para o sucesso do tratamento, a terapia nutricional deve ser implementada o quanto antes, através da modificação do padrão alimentar do paciente, restringindo os componentes metabólicos e fornecendo nutrientes em quantidades adequadas para possibilitar o crescimento físico e o desenvolvimento neuropsicomotor normais.
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Justificativa
Nas últimas décadas o interesse pelo estudo e tratamento dos erros inatos do metabolismo tem sido crescente, com expressivo avanço em conhecimentos clínicos e recursos tecnológicos.
Na frutosemia, o indivíduo não consegue metabolizar a frutose (açúcar encontrado naturalmente nas frutas, legumes, mel, açúcar comum, sorbitol) pois a enzima aldolase B está ausente.
Os sintomas clínicos, que se manifestam após a ingestão de frutose, sacarose ou sorbitol, incluem: dor abdominal severa, náuseas, vômitos, aumento do fígado, irritabilidade, hipoglicemia severa, convulsão e até mesmo coma. Da ingestão prolongada de alimentos que contenham frutose, podem ocorrer lesões renais e hepáticas - como cirrose e eventual falência hepática, que podem levar à morte.
Um dos fatores primordiais no tratamento da intolerância a frutose é a retirada de alimentos que contenham esta substância. O quadro abaixo mostra os alimentos permitidos e não permitidos para a ingestão. |
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| Alimentos permitidos |
Alimentos proibidos |
| Leite materno |
Fórmulas infantis com sacarose ou frutose |
| Fórmulas infantis sem sacarose ou frutose |
Frutas |
| Carne, aves, peixe, ovos |
Produtos preparados com açúcar e industrializados (incluindo carnes processadas) |
| Leite e produtos lácteos sem adição de açúcar |
Frutose |
| Gorduras sem adição de açúcar |
Sorbitol |
| Gelatina, chá, café |
Sacarose (açúcar da cana, açúcar de beterraba, glacê) |
| Vinagre |
Mel, melaço |
| Glicose, galactose, lactose |
Medicamentos com açúcar na composição. Dar preferência para comprimidos |
| Vegetais (escarola, alface, espinafre, aipo) |
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| Ingestão restrita de brócolis, couve-flor, rabanete, pimentão verde, pepino |
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| Cereais (arroz branco, farinha de centeio, farinha de trigo branca) |
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Fonte: www.hepcentro.com.br, acesso em 19/11/2007. |
A carne de rã é indicada no tratamento da frutosemia por apresentar baixo teor de carboidratos e elevado de proteínas (ALMEIDA et al., 2007), como mostra a tabela 2. Possui fácil digestibilidade e é rica em minerais, como o cálcio, e em vitaminas. Portanto a utilização na dieta de pacientes com intolerância a frutose auxilia na oferta de nutrientes para manutenção da saúde colaborando para a qualidade de vida destes indivíduos. |
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| Matéria Prima |
Composição Centesimal (g%) |
Umidade |
Lipídio |
Cinzas |
Proteína |
Glicídio |
| Carne de rã |
7,09 |
6,51 |
2,28 |
83,88 |
0,24 |
Tabela 2: Composição química da carne de rã
Fonte: Almeida et al., 2007. |
Objetivo
Utilizar a carne de rã (Rana catesbeiana Shaw, 1802) como base alimentar no tratamento de crianças com erros inatos do metabolismo associados a distúrbios relativos aos carboidratos simples (frutosemia e galactosemia).
Acompanhar a evolução de crianças através de avaliações antropométricas, bioquímicas e nutricionais periódicas, afim de comprovar a evolução na saúde e qualidade de vida destas.
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Linha de pesquisa
Técnicas de criação e preparo de organismos aquáticos para fins de comercialização
Área de concentração
Desenvolvimento e trabalho
Parcerias
Laboratório de Pesquisa em Biologia do grupo “AQUISUAM”
Universidade Federal do Estado do Rio de Janeiro
Abatedouro Rei das Rãs
PESAGRO-RIO
FIPERJ
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Público Alvo
Indivíduos que possuam alergia alimentar, intolerância alimentar ou erro inato do metabolismo em vias metabólicas relacionadas à ingestão de carboidratos simples (frutosemia, galactosemia).
Indicadores de acompanhamento da criança
O tratamento nutricional será através da utilização de carne de rã e exclusão dos alimentos que possuam frutose ou vias metabólicas da mesma, na rotina alimentar diária do caso de estudo.
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Tratamento dos voluntários:
O sujeito ou responsável que receberá a carne de rã deverá;
1. Assinar Termo de Consentimento Livre e Esclarecido (anexo 1) e autenticá-lo em cartório.
2. Seguir as orientações fornecidas pela equipe do grupo AQUISUAM.
3. Buscar a carne de rã de acordo com a programação apresentada pela equipe AQUISUAM.
4. Se comprometer a entregar as cópias de exames bioquímicos, antropométricos, cartão da criança ou outro que se julgue importante, anteriores ao início do tratamento com carne de rã para a equipe AQUISUAM.
5. Se comprometer a entregar as cópias de exames bioquímicos, antropométricos, cartão da criança ou outro que se julgue importante, posteriores ao início do tratamento com carne de rã para a equipe AQUISUAM.
6.Comparecer à Instituição, de acordo com a solicitação prévia da equipe AQUISUAM, para entrevistas, exames e avaliações que o grupo julgue necessário.
7. Realizar e entregar o resultado de exames bioquímicos e antropométricos de 2 em 2 meses após o início do tratamento com a carne de rã.
8. Se comprometer a preencher o questionário de freqüência de consumo durante a utilização da carne de rã e entregá-lo a equipe da UNISUAM. |
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